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1、第八章心臟瓣膜病,內蒙古醫科大學第四附屬醫院 心血管內科 湯萬春 主治醫師,心臟瓣膜病概述,心臟瓣膜病 是由于炎癥、黏液樣變性、退行性改變等原因引起的單個或多個瓣膜結構和（或）功能異常的一組心血管疾病，主要是瓣口狹窄和（或）關閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。 風濕性心臟病 簡稱風心病，是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害，繼而引起瓣膜結構和（或）功能異常。主要累及二尖瓣，其次為主動脈瓣。易感人群為40歲以下人群。 瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化退行性改變在我國日漸增多。,第一節 二尖瓣疾病 二尖瓣狹窄,二尖瓣狹窄,二尖瓣關閉不全,病 因,50%風心病患者無風濕熱史 50%風濕患者無瓣膜病 男/女
2、 1：2,病 理,風濕熱,二尖瓣開放受限,二尖瓣狹窄,左房擴大,房顫、血栓形成,病理生理,二尖瓣狹窄分級： 1.正常二尖瓣口面積 4.0-6.0 c 2.輕度二尖瓣狹窄 1.5-2.0 c 3.中度二尖瓣狹窄 1.0-1.5 c 4.重度二尖瓣狹窄 1.0 c,病理生理,臨床表現,癥狀 1.瓣口面積1.5 cm2 （中度狹窄）才出現癥狀； 2.呼吸困難：最常見的早期癥狀； 3.咯血 ： 大咯血：支氣管靜脈破裂出血 痰中帶血或血痰:支氣管炎、肺淤血等 粉紅色泡沫樣痰：急性肺水腫 膠凍樣暗紅色痰：肺梗塞 4.咳嗽：干咳多見； 5.血栓栓塞：嚴重并發癥； 6.聲嘶：左房、肺動脈壓迫喉返神經； 7.右
3、心衰竭癥狀：食欲減退、腹脹、惡心等。,臨床表現,體征 1.嚴重二尖瓣狹窄體征：“二尖瓣面容”雙顴紺紅；頸 靜脈怒張、肝頸回流征陽性、肝大、雙下肢水腫等。 2.心音：第一心音亢進，開瓣音；P2亢進并分裂。 3.雜音：二尖瓣聽診區：心尖部、舒張中晚期、低調隆隆 樣、伴震顫，不傳導。 肺動脈瓣聽診區：肺動脈瓣區舒張早期嘆氣樣高 調雜音（ Graham-Steel雜音）。 三尖瓣聽診區：全收縮期吹風樣雜音。,臨床表現,二尖瓣面容,第一心音亢進,實驗室和其他檢查 X線檢查,左房增大 右室增大 主動脈結縮小 肺動脈擴張 肺淤血 間質肺水腫,實驗室和其他檢查 心 電 圖,二尖瓣型P波 QRS波群示電軸右偏和
4、右室肥厚,實驗室和其他檢查 超聲心動圖,M型超聲,EF 斜率降低、A峰消失 后葉前向運動城墻樣改變 瓣葉增厚,實驗室和其他檢查 超聲心動圖,前葉圓拱狀、后葉活動度減小、交界處粘連、瓣葉增厚、 瓣口面積減小,二維超聲,左房血栓,實驗室和其他檢查 超聲心動圖,狹窄嚴重程度的判斷： 1.輕度:平均壓力階差1.5c； 2.中度：平均壓力階差5-10mmhg，肺動脈30-50mmhg，半口面積1.0-1.5c； 3.重度：平均壓力階差10mmhg，肺動脈壓50mmhg，半口面積1.0c.,實驗室和其他檢查 心導管檢查,可計算肺毛細血管壓和左室壓。 確定跨二尖瓣壓差，計算瓣口面積。,診斷和鑒別診斷,診斷
5、中青年，風濕病史，反復咽峽炎發作 心尖部聞及隆隆樣舒張期雜音、左房大 超聲心動圖檢查可以確診 鑒別診斷 二尖瓣口血流增加：大量左向右分流的先心、甲亢、貧血 主動脈瓣關閉不全:Austin Flint雜音 左房黏液瘤,并發癥,心房顫動：最常見的心律失常，發病率隨左房增 大和年齡增長而增加。 急性肺水腫：嚴重并發癥可能致死。 血栓栓塞：20%發生體循環栓塞，其中80%伴顫， 腦栓塞最常見。 右心衰竭：晚期常見并發癥。 感染性心內膜炎：較少見，瓣葉發生鈣化或合并房 顫后更不易發生。 肺部感染：常見。,治 療,一般治療 預防風濕熱復發 預防感染性心內膜炎 無癥狀：避免劇烈體力活動，定期復查。 呼吸困難
6、：限制鈉鹽攝入，口服利尿劑，避免和控制誘發急性肺水腫的因素。,治 療,并發癥的處理 大咳血：坐位、鎮靜、利尿。 急性肺水腫：忌用擴張動脈藥；正性肌力藥僅用于房顫并快室率時。 右心衰：限制鈉鹽攝入,利尿劑,地戈辛。 預防栓塞：華法林抗凝。 房顫：（1）急性房顫：洋地黃、地爾硫卓、艾司洛爾、電復律。（2）慢性房顫：手術治療基礎上對于房顫病史1年、左房徑60mm的患者可 考慮電復律或藥物復律。,治 療 介入或手術治療,球囊擴張,直視分離,瓣膜置換,治 療 介入或手術治療,經皮球囊二尖瓣成形術：（1）適應癥：單純中重度二尖瓣狹窄患者，無瓣葉鈣化，無左房血栓。（2）禁忌癥：近期3個月內有血栓栓塞史，伴中
7、重度二尖瓣關閉不全、右心房明顯擴大及脊柱畸形等。 二尖瓣分離術：直視式適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和乳突肌、左心房有血栓者。 人工瓣膜置換術：適應癥：（1）嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形，不宜做經皮球囊二尖瓣成形術或分離術；（2）二尖瓣狹窄合并明顯關閉不全者。,二尖瓣關閉不全,二尖瓣關閉所依賴的二尖瓣裝置,瓣葉,瓣環,腱索,乳頭肌,左室結構和功能,病 因,一、瓣葉 1. 風濕性損害最為常見 2. 二尖瓣脫垂 3. 感染性心內膜炎破壞瓣葉 4. 肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動 5. 先心病心內膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂,病 因,二、瓣環擴大 1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環擴大； 2.
8、 二尖瓣環退行性變和鈣化。 三、腱索 先心性或獲得性腱索病變（過長、斷裂縮短或融合）。 四、乳頭肌 冠心病所致乳頭肌缺血、壞死、損傷和纖維化及其他少見原因（膿腫、肉芽腫及淀粉樣變等）。,病理生理,急性 二尖瓣返流左室、左房前負荷左心室舒張末壓出現肺淤血、肺水腫。 導致心排量下降 慢性 左心室前負荷左心室舒張末期容量（代償期）心博量，維持射血分數正常 （失代償期）左心衰竭 肺淤血，肺動脈高壓右心衰竭最終全心衰竭,臨床表現,癥狀 急性：勞力性呼吸困難，急性左心衰，急性肺水 腫，心源性休克。 慢性：疲乏無力，呼吸困難，右心衰竭癥狀。 體征 急性：心臟不大，亢進，常有S3、S4，心尖區 聞及3/6級收
9、縮期粗糙的吹風樣雜音。 慢性：心臟增大明顯，S1，可聞及病理S3、S4， 收縮期雜音為全收縮期，3級以上伴有震顫。,臨床表現,二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區明顯，并向左腋下和左肩胛下區傳導,實驗和其他檢查 X線檢查,急性： 心影多正常 肺瘀血及肺水腫 慢性： 左房左室增大 肺瘀血肺水腫,實驗和其他檢查 心電圖,急性者正常 竇性心動過速者常見 左心房增大 左心室肥厚 心房顫動,實驗和其他檢查 超聲心動圖,M超和二維超聲不能確定關閉不全 彩色Doppler敏感性幾乎可達100% 左房內最大返流速面積：8cm2 重度,診斷與鑒別診斷,診斷 癥狀+雜音+超聲心動圖 鑒別診斷 三尖瓣關閉不全、室間
10、隔缺損、 主肺動脈瓣狹窄（雜音部位性質不同，超 聲有利于鑒別）,并發癥,心房顫動：見于3/4的慢性重度患者。 感染性心內膜炎：較二尖瓣狹窄常見。 體循環栓塞：見于左房擴大、慢性房顫患者。 心力衰竭：急性者早期出現，慢性者晚期發生。 二尖瓣脫垂患者除上述并發癥外尚有猝死發生。,治 療,急性 緩解癥狀：硝普鈉、利尿劑 糾正病因：常需手術 慢性 預防：感染性心內膜、風濕熱 無癥狀：不處理、隨訪 心衰處理：利尿劑、洋地黃、血管擴張劑 房顫處理：同二尖瓣狹窄，長期抗凝 人工瓣膜置換術 二尖瓣修復術,第二節 主動脈瓣疾病 主動脈瓣狹窄,病 因,先天性畸形：單葉瓣畸形、二葉瓣畸形、三葉瓣畸形。 退行性老年鈣
11、化性主動脈瓣狹窄：最常見的成人主動脈狹窄的原因，多見于65歲以上老年人，常伴有二尖瓣環鈣化。 風心病：幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄，常合并關閉不全和二尖瓣病變。,病理生理,成人主動脈瓣口面積3-4cm2，瓣口1.0cm2 時，左心室收縮壓升高，出現臨床癥狀。 代償期 主動脈瓣狹窄室壁向心性肥厚左心室舒張末壓左房后負荷左房代償性肥厚 失代償期 室壁應力、心肌缺血、纖維化左室衰竭左房衰竭全心衰竭,臨床表現,癥狀 心絞痛、暈厥、心力衰竭三聯征 呼吸困難：勞力性呼吸困難（晚期患者首發癥狀）、夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫。 心絞痛：常由運動誘發，休息后緩解。 暈厥或接近暈厥：見于1/3的有
12、癥狀者。多發生于直立、運動中或運動后即刻，少數在休息時發生，由于腦缺血引起。,臨床表現,體征 心界：正?；蛳蜃髷U大。 心音：第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂?？陕劶暗谒男囊?收縮期噴射性雜音：在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，3/6級以上，為吹風樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第1-2肋間最響，主要向頸動脈傳導，常伴震顫。,實驗室和其他檢查 X線檢查,心影正?；蜃笮氖逸p度增大 升主動脈根部常見擴張 晚期可有肺淤血征象,實驗室和其他檢查 心電圖,左心室肥厚伴ST-T繼發性改變 房室阻滯、室內阻滯 心房顫動或室性心律失常,實驗室和其他檢查 超聲心動圖,二維UCG探測主動脈瓣
13、異常敏感，顯示瓣葉數目、大小、增厚、鈣化、活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環大小等瓣膜結構，有助于確定狹窄的病因。 用連續多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積。 1.輕度狹窄：射流速度1.5cm2 。 2.中度狹窄：射流速度3-4m/s，平均壓力階差25-40mmHg， 瓣口面積1.0-1.5cm2 。 3.重度狹窄：射流速度4m/s，平均壓力階差40mmHg，瓣 口面積1.0cm2 。,診斷和鑒別診斷,診斷 典型雜音 超聲心動圖：確診，病因診斷 鑒別診斷 先天性主動脈瓣上狹窄 先天性主動脈瓣下狹窄 肥厚性梗阻性心肌病 鑒別有賴于超聲心動圖,并發癥,心
14、律失常：房顫、房室傳導阻滯、室性心律失常 心臟性猝死：一般發生于先前有癥狀者 感染性心內膜炎：不常見 充血性心力衰竭 體循環栓塞：少見 胃腸道出血,治 療,內科治療 預防感染性心內膜炎 定期復查（包括UCG定量測定） 抗心律失常 治療心絞痛 治療心力衰竭,治 療,外科治療（主要方法） 人公瓣膜置換術 直視下主動脈瓣分離術 經皮球囊主動脈瓣成形術 經皮主動脈瓣置換術,主動脈瓣關閉不全,病 因 急性： 感染性心內膜炎、主動脈夾層、外傷、人工瓣膜破裂。 慢性： 主動脈瓣疾?。猴L心病、先天性畸形、感染性心內膜炎、退行性主動脈病變、主動脈瓣黏液樣變性。 主動脈根部擴張：Marfan綜合征、梅毒性主動脈炎
15、、高血壓、特發性升主動脈擴張等。,病理生理,急性 左室前負荷左室舒張壓急劇左房壓肺淤血、肺水腫 急性主動脈瓣關閉不全心搏量下降心源性休克 慢性 慢性容量負荷左室舒張末期容量總心博量 左室能充分擴張左室舒張末壓增加速度慢 離心性肥厚使左室壁厚度與心腔半徑的比例不變 周圍阻力降低和心率增加返流減輕 最終心肌收縮減弱心搏量減少左心衰竭,臨床表現,癥狀 急性 輕者可無癥狀；重者出現急性左心衰竭和低血壓。 慢性 可多年無癥狀，甚至可耐受運動。最先的主訴與心搏量增多有關如心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感等癥狀。晚期出現左心衰竭表現。,臨床表現,體征 急性 收縮壓、舒張壓和脈壓正常或舒張壓稍低、脈壓稍增大。
16、無明顯周圍血管征。心尖搏動正常。心動過速常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短和調低。重者出現面色灰暗、唇甲發紺、脈搏細數、血壓下降等休克表現。,臨床表現,體征 慢性 1.面色蒼白、頭隨心搏擺動、頸動脈搏動明顯。 2.心尖搏動：向左下移位，呈抬舉性 3.心音：第一心音減弱，A2減弱或消失，心底部可聞及收縮期噴射音。 4.心臟雜音：高調嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位前傾和深呼氣時更易聽到，向心尖部傳到。雜音為樂音性時，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。反流明顯者，常在心尖區聽到舒張早中期雜音（AustinFlint雜音）。 5、周圍血管征：收縮壓增高、舒張壓降低、脈壓增寬。,實驗室和其他檢查 X線檢查,急性
17、：心臟大小正常，常有肺淤血或肺水腫征 慢性：左室、左房擴大，升主動脈繼發性擴張，左心衰竭時有肺淤血征,實驗室和其他檢查 超聲心動圖,M型超聲敏感性低 二維超聲有助于確定病因 脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像是最敏感的確定主動脈反流的方法,實驗室和其他檢查,心電圖：急性者常見竇性心動過速和非特異ST-T改變，慢性者常見左室肥厚勞損。 放射性核素心室造影：根據左右室心搏出量之比確定返流程度。 磁共振顯像：可目測主動脈瓣反射流。 主動脈造影：當無創技術無效或考慮外科手術時，可半定量反流程度。,診斷和鑒別診斷,診斷 主A瓣第二聽診區遞減的哈氣樣雜音，脈壓增大，周圍血管征，超聲心動圖確診。 鑒別診斷 主
18、A瓣舒張期雜音雜音應與Graham-steell雜音相鑒別 Austiu-Flint雜音應用與二狹的舒張期隆隆樣雜音相鑒別,并發癥,感染性心內膜炎較常見 可發生室性心律失常但心臟性猝死少見 心力衰竭急性者出現早，慢性者晚期開始出現,治 療,急性 外科治療（人工瓣膜置換術或主動脈修復術）為根本措施。 內科治療一般僅為術前準備過渡措施，目的在于降低肺靜脈壓，增加心排血量，穩定血流動力學。,治 療,慢性 內科治療 預防感染性心內膜炎。 梅毒性主動脈炎應予青霉素治療。 DBP90mmHg應用降壓藥。 無癥狀的輕或中度反流者，定期隨訪，應包括UCG檢查。ACEI應用于嚴重反流和左心室擴張者，即使無癥狀。
19、 左心衰竭的治療。 心絞痛的處理。 積極糾正心房顫動和治療心律失常。 如有感染應及早積極控制 。,治 療,外科治療 人工瓣膜置換術為嚴重主動脈瓣關閉不全的主要治療方法。 適應證： 有癥狀和左心室功能不全； 無癥狀伴左心室功能低下，持續或進行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分數降低者； 有癥狀而左心室功能正常者，先試行內科治療，如無改善，應盡早手術治療。 禁忌證： LVEF0.150.20，LVEDD80mmHg或LVEDVI300ml/m2,復習思考題,二尖瓣狹窄是如何引起右心功能不全的？ 主動脈瓣關閉不全引起周圍血管征的病理生理？ 主動脈瓣狹窄與肥厚型梗阻性心肌病的臨床鑒別要點？ 如何診斷和處理二尖瓣病變？ 如何診斷和治療主動脈瓣病變？,
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