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1、.,1,基底動脈尖綜合征,.,2,基底動脈尖綜合征( top of the basilar syndrome，TOBS),TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，現已作為一種特殊類型的腦血管病單獨列出。TOBS的發病率僅占腦梗死的7.6%。 1990年我國眼科醫師楊玉華報道了國內第1例TOB綜合征。 本病的高發年齡段為4565歲，仍然為腦血管疾病的好發年齡，男性發病要高于女性，男女比例為2.1：1。,.,3,TOBS,TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內的左、右大腦后動脈,左、右小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環障礙造成的。,.
2、,4,病因及危險因素,主要病因：腦栓塞（占61.5%） 栓子來源： (1)心源性栓塞：多見于心律失常，以心房顫動為主 (2)動脈性栓塞：動脈粥樣硬化斑塊脫落 其他病因：腦血栓形成、高血壓、腦動脈硬化、動脈狹窄閉塞、動脈畸形等。,.,5,危險因素：高血壓；心房纖顫；糖尿病和心臟??；冠心病、腦血管病、風濕性心臟病。 動脈炎、動脈瘤和血流動力學改變等。 吸煙、酗酒；長期服用避孕藥和圍產期血液粘度增高、凝血功能亢進等。高危因素：發病前有短暫性腦缺血(TIA) 史、椎-基底動脈狹窄。,.,6,基底動脈行經橋腦腹側，在橋腦上緣分成大腦后動脈兩個終枝?；讋用}的分支自上而下依次為大腦后動脈、小腦上動脈、數對
3、腦橋支、迷路動脈、小腦前下動脈。,.,7,大腦后動脈：起自基底動脈皮層支供應枕葉、顳葉底部深穿支供應腦干、丘腦、海馬、膝狀體,.,8,小腦上動脈起于基底動脈尖端,沿小腦幕腹側向外,分布于小腦的上面、小腦髓質深部和齒狀核等中央核團,以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側部。,.,9,臨床表現,眼球運動和瞳孔異常，（雙側動眼神經部分性或完全性麻痹、一個半綜合癥）眼球上視不能（上丘受累）光反射遲鈍但調節反射存在（頂蓋前區受累）一過性或持續數日的意識障礙，反復發作（中腦或丘腦網狀激活系統受累）對側偏盲或皮質盲（枕葉受累）嚴重記憶障礙（顳葉內側受累）,.,10,臨床表現,中老年卒中突發意識障礙又
4、恢復較快，出現瞳孔改變、動眼神經麻痹、垂直注視障礙，無明顯運動、感覺障礙，應該相到該綜合癥可能，若有皮質盲或偏盲，嚴重記憶障礙更支持CT及MRI見雙側丘腦、枕葉、顳葉和中腦病灶（2個或2個以上的病灶）即可確診,.,11,臨 床 表 現,大部分學者將其表現分為兩組:腦干首端梗死大腦后動脈區梗死由于供應腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見。,.,12,腦干首端梗死,1.眼球運動障礙這是TOBS主要特征之一 眼球運動障礙中腦被蓋內側匯聚了眼球水平運動和垂直運動的下行纖維以及動眼神經核簇,損害部位不同,可出現不同的復合眼征: 垂直注視麻痹,病人隨意
5、及反射性垂直注視均消失。假性Parinaud綜合征,表現病灶側完全性動眼神經麻痹 （出現上眼瞼下垂 ，眼球向內、向上及向下活動受限而出現外斜視和復視 ，并有瞳孔散大，調節和聚合反射消失）伴對側上視障礙。 兩（單）上瞼下垂伴垂直注視障礙。,.,13,腦干首端梗死,2.動眼神經副核（E-W 核）受累時，常有瞳孔的異常，如瞳孔散大、瞳孔偏離中心（虹膜移位）、瞳孔形狀不規則等，對光反應遲鈍。出現瞳孔散大,對光反應消失。若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。3. TOBS多引起不同程度、不同性質的意識障礙,文獻記載其發生率為77%100%,一般多持續6h3d。隨病情不同可表現為深昏迷、無動性緘默、
6、嗜睡或睡眠過度。意識恢復后,肢體運動感覺大多恢復正?；蚧菊?。,.,14,腦干首端梗死,4.TOBS 病人可有視幻覺, Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實內容。如果幻覺僅發生于傍晚, 則稱“黃昏幻覺”。 5.腦干首端梗死病人可出現內臟感覺和運動異常。,.,15,.,16,大腦后動脈梗死,該區梗死主要表現為視覺障礙及行為異常。Martin等報道,該區梗死占TOBS35%.視覺障礙可表現為視力減退、偏盲或皮質盲,少數為閃光幻覺、視物變形、視覺失認等。行為異常包括Balint綜合征、記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側梗死所致。 Balint綜合征 眼球
7、隨意運動消失，眼動失調與視覺注意障礙，但保存自發性與反射性眼球運動，常伴言語困難、失寫、意念運動性失用癥狀。,.,17,診 斷,診斷TOBS 的必要條件：患者具有腦血管病的危險因素,意識障礙時間長,瞳孔異常、眼球運動及視覺障礙明顯,而無明顯的癱瘓、感覺障礙。典型病例，急性起病,有丘腦、中腦、小腦、枕顳葉的癥狀,有特征性臨床表現和影像學特征性改變,如頭顱CT或MRI 證實以上部位2個或2個以上梗死灶即可確診。 目前數字減影血管造影是公認TOBS診斷的金標準。,.,18,治療及預后,積極爭取6h 內溶栓，輔以抗纖、抗凝、腦細胞保護劑、抗自由基等多種治療。導管介入下局部動脈溶栓，效果最佳，后遺癥少。而靜脈溶栓效果次之，后遺癥多；未溶栓者預后不良。 可逆型的TOBS預后較好。一般預后不良,治愈率低,致殘率高。如果即使準確診斷,采取恰當有效的治療方法,可提高患者的生存率和生活質量。,
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