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1、妊娠合并抗磷脂綜合征,抗磷脂綜合征,Anti-Phospholipid Syndrome，APS 由抗磷脂抗體(Anti-Phospholipid Antibody，APA)引起,臨床表現,動靜脈血栓形成病理妊娠 (妊娠早期流產和中晚期死胎)血小板減少,APS與妊娠,血栓形成復發性流產胎兒宮內窘迫 宮內生長受限或死胎妊娠期高血壓疾病,APS與復發性流產,典型的由APS引起的流產發生在10周以后但也可以表現為反復妊娠10周前流產流產發生時間與抗體滴度無關,APS與復發性流產,復發性流產人群：15存在APS正常人群：2存在APS復發性流產合并APS不干預：妊娠至足月無合并癥幾率10干預：80%左右
2、,APS分類,原發性APS繼發性APS：繼發于自身免疫性疾病暴發性APS：短期內廣泛血栓形成，多器官功能衰竭甚至死亡 上述分類有爭議,抗磷脂抗體,狼瘡抗凝物（Lupus anticoagulant，LA）抗心磷脂抗體（Anticardiolipin，aCL）抗2糖蛋白-I抗體（Anti-2 glycoprotein-I antibody）其他抗體：不能提高目前診斷標準的敏感性和特異性,抗磷脂抗體,抗磷脂抗體,抗磷脂抗體陽性不一定發生血栓12健康人中lgG/IgM型aCl陽性其他疾病或藥物可誘導抗磷脂抗體陽性,抗磷脂抗體,抗磷脂抗體,因而磷脂抗體的診斷需具備以下條件：a)同時具備臨床表現和抗磷脂
3、抗體陽性b)抗磷脂抗體需間隔12周重復檢測,發病機制,動物試驗提示aPL抗體引起損傷,發病機制,假說免疫反應機制 抑制前列腺環素釋放抑制蛋白C-蛋白S復合物活化促進血小板聚集激活補體通路激活血管性假性血友病因子(vWF)抗原結合2糖蛋白I -磷脂復合物,發病機制,免疫反應假說aPL與細胞表面磷脂結合，引起血栓形成、血小板減少及Coombs陽性溶血相關,發病機制,抑制前列腺環素釋放,2例血栓史患者血清,流產史的SLE患者血清,抑制兔動脈前列腺素釋放,具有LA活性,抑制鼠及牛內皮細胞釋放前列腺素,假說：APL抑制前列腺素釋放，增加血小板粘附作用,但不是所有APL陽性均有前列素變化,發病機制,影響內
4、皮細胞調節蛋白-蛋白C-蛋白S通路與血栓形成相關遺傳性蛋白C或蛋白S缺乏易發生血栓磷脂為活化蛋白C-蛋白S復合物必需假說：aPL與磷脂結合，抑制蛋白C-蛋白S復合物活化，導致血栓形成,發病機制,促進血小板聚集aPL抗體與血小板上的65kD蛋白結合，引起血小板聚集功能異?；蝮w內活化障礙，引起血栓,發病機制,激活補體通路aPL抗體陽性患者，C4水平下降學者認為產生aPL抗體的患者同時伴有C4無效等位基因者多，也有人認為是由于補體轉化增快所致,發病機制,激活血管性假性血友病因子(vWF)抗原 aPL抗體陽性患者血清中vWF水平增高，血清補體C1q結合活性增高APS患者血清的IgG與血管內皮細胞共同孵
5、育后，刺激內皮細胞產生高水平的vWF假說：aPL抗體，激活血清補體C1q結合活性，釋放vWF，促進血栓,結合2糖蛋白I -磷脂復合物糖化程度很高的糖蛋白，分子量50kD抑制接觸性凝血因子的活化，抑制前凝血酶原激酶活性假說：磷脂成分移至血小板，內皮細胞，滋養層細胞胞膜外層，循環中的2-GP I與這些磷脂成分結合，aPL抗體與2-GP I結合，并產生粘附分子，促使產生血栓,發病機制,總結：aPL在2-GP I的介導下與內皮細胞或血小板細胞膜上的磷脂結合；或與內皮細胞和血小板都發生結合，破壞細胞的基本功能，如前列環素釋放、纖溶或內皮細胞的蛋白C、蛋白S通路或血小板聚集/活化,診斷,1991年英國血液
6、學會止血與血栓組發表了狼瘡抗凝物(LA)的檢測指南1992年Alarcon-segovia等首先提出了抗磷脂綜合征的診斷標準,診斷,診斷,Alarcon-segovia標準診斷特異性差1998年在日本舉辦的第八屆抗磷脂綜合征國際研討會上提出新的診斷標準2006年悉尼第十二屆會議修訂上述標準1998年標準中，要求抗體檢測應間隔6周復測陽性才能確認抗體陽性，而在2006年的標準中則要求上述間隔達到12周,診斷,診斷,診斷,對悉尼標準的補充APS檢測的時機，應在臨床表現發生后12周以上和5年以內存在其他引起血栓的因素時，仍按上述標準診斷，但應注明其他危險因素淺表靜脈血栓不包括在臨床標準,診斷,悉尼標
7、準推薦對APS分型如下I、1項以上（任意組合）實驗室指標陽性；IIa、僅LA陽性；IIb、僅aCL陽性；IIc、僅抗2-GP抗體陽性aCL-IgA不作為APS診斷標準,診斷,2011年ACOG及中華醫學會風濕病學會各自提出了APS診斷及治療標準，基本沿用了2006年悉尼標準的共識，但對治療方案進行了總結,治療,妊娠合并APS及APS患者產后治療的文獻報道并不充分可選治療方案：激素、免疫球蛋白、肝素及阿司匹林,治療,肝素聯合阿司匹林復發性流產患者中診斷APS者，阿司匹林合并肝素的治療方案比單純使用阿司匹林可以顯著提高新生兒活產率達54%,治療,激素使用強的松并沒有提高新生兒活產率,治療,丙種球蛋白丙種球蛋白聯合肝素及阿司匹林的治療方案與單純使用肝素和阿司匹林相比，沒有顯著降低流產率,治療,2011年中國標準一般不需用激素或免疫抑制劑治療,除非對于繼發性APS 抗凝治療主要應用于aPL陽性伴有血栓患者或抗體陽性又有反復流產史的孕婦 無癥狀的抗體陽性患者不宜進行抗凝治療,治療,治療,謝謝,
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