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1、纖維支氣管鏡在兒 童呼吸系統疾病診治中的應用,劉建華,纖支鏡技術簡介,支氣管鏡檢查在成人已普遍應用。 但在兒科，由于兒童氣道相對狹窄以及不能很好配合，臨床應用難度增加。 隨著支氣管鏡硬件設備及麻醉技術的發展，纖支鏡逐步應用于兒科臨床，對兒童呼吸系統疾病，有其獨特診治價值。,纖支鏡技術簡介,文獻資料統計表明 19902002年13年間僅可查到740篇兒科支氣管鏡相關文獻。 20032008年僅5年間就有954篇。 2005年全國兒科支氣管鏡協作組成立。2007年我院開展纖支鏡。 目前國內多家醫院開展較好。,纖支鏡技術簡介,目前國內乃至世界兒科界的熱點和前沿課題：球囊擴張氣道成型術，冷凍術，氬等離
2、子體凝固術（氬氣刀），氣管、支氣管支架置入術等。 全國部分醫院已開展此項工作，我院介入治療也開始起步。,支氣管鏡分類,纖維支氣管鏡 工作原理：光源通過光導纖維傳導到氣管內，照亮觀察物體，物鏡通過光導纖維將氣管內影像傳導到目鏡。根據鏡身插入部直徑有：5.0mm, 4.0mm, 3.6mm, 2.8mm, 2.2mm等。 電子支氣管鏡 鏡前端為數碼攝像頭，將信號傳入計算機圖像處理，通過監視器成像, 5.3mm, 3.8mm。,纖支鏡簡介,我院目前已引進Olympus BF-XP40 （2.8mm,工作孔道1.2mm） BF-3C40 （3.6mm,工作孔道1.2mm）、BF-P40（4.8mm,工
3、作孔道2.0mm）。 優點：鏡體細軟可彎曲，可進入細支氣管。創傷小，危險小。,纖支鏡的診斷價值,形態學診斷： 呼吸道黏膜是否正常、管腔有無變形、管壁運動狀況，有無畸形、贅生物、異物、出血點、竇道及分泌物情況。 病原學診斷 活檢技術：毛刷活檢，活檢鉗活檢，針吸活檢。,纖支鏡的治療價值,取異物 支氣管肺局部治療 咳血的治療 氣管-食管瘺，支氣管-胸膜瘺治療 引導氣管插管 放置支架,纖支鏡檢查的適應癥,局限性喘鳴：此癥提示氣道狹窄，可能是支氣管內的炎癥，結核，腫瘤，異物；亦可能是支氣管旁腫大淋巴結、胸骨后甲狀腺腫大、縱隔腫物壓迫氣管造成。有助于查明狹窄原因、部位、性質。 頑固性、慢性刺激性咳嗽：對于
4、診斷支氣管結核，異物，慢性支氣管炎，肺部腫瘤有重要價值。,纖支鏡檢查的適應癥,咳血或痰中帶血：有助于明確出血部位及原因，肺結核，支氣管結核，肺部炎性病變（支氣管炎，支氣管擴張，肺膿腫等），肺含鐵血黃素沉著癥，腫瘤。 肺不張：X線提示肺葉或段持續不張、炎癥。 氣管支氣管軟化癥、先天性氣管、肺畸形。血管畸形。,纖支鏡檢查的適應癥,肺部彌漫性陰影，間質性肺疾病，特發性肺纖維化，嗜酸細胞性肺炎，肺泡蛋白沉積癥、塵肺等慢性肺疾病的鑒別。 確定異物位置，深部異物取出。 引導氣管插管。,纖支鏡檢查的禁忌癥,適應癥和禁忌癥范圍選擇很大程度上取決于病因、檢查者的技術和必要設備，以下為纖支鏡相對禁忌癥。 1、肺功
5、能嚴重減退或呼吸衰竭 2、心功能嚴重減退，有心力衰竭 3、高熱 4、正在大咳血 5、嚴重營養不良，一般情況極度衰弱者,纖支鏡檢查的禁忌癥,麻醉藥物過敏，不能用其它藥物代替者 有嚴重出血傾向及凝血機制障礙者 呼吸道有急性化膿性炎癥伴高熱，急性哮喘發作可在病情緩解后進行。,纖維支氣管鏡的臨床應用 (一)不明原因反復喘息,鑒別疾病,肺動脈吊帶,先天性血管環,聲帶功能障礙,病例（一）,女，1歲11月，主因咳嗽喘息2月入院。 患兒于2月前無明顯誘因出現單聲咳嗽，伴喘息，活動后及夜間明顯，無氣短及口唇發紺，無發熱，當地診所給予間斷口服、肌注藥物（具體不詳）治療20余天，效果不明顯，癥狀時輕時重，病情反復無
6、明顯規律，為進一步診治來我院，門診查血常規WBC9.0109/L， NE%40.9% LY%48.3%，以喘息性支氣管炎收入院。 既往體健，無喘息史及家族史，否認異物吸入。,病例（一）,查體：精神反應好，呼吸尚平穩，雙肺可聞及痰鳴音及喘鳴音，右肺呼吸音稍低。 入院診斷：喘息性支氣管炎。 治療：給予抗感染、平喘及對癥治療。,右中間段支氣管異物,右側中間段支氣管內高密度影，考慮異物可能性大，建議支氣管鏡檢查。,纖支鏡檢查：右側中葉開口白色異物，鉗夾取出，為骨頭碎塊。,纖支鏡檢查,氣管異物,2歲 男 咳嗽喘息1月,氣管異物可能,年齡：1-3歲嬰幼兒 病史：臨床反復咳嗽、喘息，抗生素治療無效。 既往健
7、康，無咳、喘家族史，個人過敏史。 查體：局部阻塞性喘鳴音。 輔助檢查：高分辨CT。 高度可疑，盡早纖支鏡檢查。,病例（二）,男，2歲2月，主因間斷咳嗽伴痰鳴4月，發熱1天入院。 4月前無誘因出現咳嗽，為陣發性單聲咳，伴痰鳴，痰量多，無喘息、發熱，無嘔吐、腹瀉。當地胸片示支氣管肺炎，先后在當地住院治療2次（具體不詳），患兒仍咳嗽、喉中痰鳴。3天前當地胸部CT示雙肺多發病變考慮大葉性肺炎，肝頂部低密度病變。1天前咳嗽、痰鳴明顯，伴發熱39.5，以“重癥肺炎 ”收入院，,病例（二）,急查血常規示 WBC 8.0109/L，NE 83.7%，LY 8.4%，HGB 93g/L，PLT 284109/L
8、，CRP65mg/L， 外院CT：雙肺多發病變，考慮大葉性肺炎。 患兒自發病以來，有盜汗，無明顯乏力、消瘦，無嘔吐、抽搐，無皮疹，飲食睡眠可，大小便正常。 既往體健，無結核接觸史。,病例（二）,入院查體：呼吸促，右側胸廓稍塌陷，右肺呼吸音明顯減低，雙肺可聞及大量痰鳴音、喘鳴音及少量水泡音。 診斷：1、支氣管肺炎 2、缺鐵性貧血（輕度） 3、右側腹股溝斜疝 ；4、肝臟低密度影原因待查。,肺部高分辨CT：右側肺炎，右側胸腔積液，右主支氣管異物不除外？右上縱膈增寬，考慮異位胸腺不除外？擴張臍靜脈不除外。,纖支鏡檢查,術中于右支氣管內取出大量干酪樣組織，病理回報示干酪樣結核。診斷右側支氣管結核，右肺門
9、淋巴結結核。,成人支氣管結核病變主要限于支氣管內膜，稱支氣管內膜結核。而絕大多數兒童支氣管結核的發生是由于支氣管旁淋巴結結核長期侵蝕支氣管，發生淋巴結-支氣管瘺，病變涉及支氣管外壁到內膜全層，不只限于支氣管內膜，故在兒童稱之為支氣管結核。 兒童支氣管結核是原發性肺結核的最常見并發癥。目前由于原發性肺結核的誤診率較高，支氣管旁淋巴結結核得不到及時診治，致使支氣管結核的發生率隨之升高。,兒童支氣管結核,趙順英.兒童支氣管結核診斷與治療.中國實用兒科雜志,2012, 27(12)： 884-885,兒童支氣管結核-臨床表現,發熱和支氣管阻塞引起的咳嗽或喘息，咯血不常見，咳嗽可較劇烈，類似百日咳或異物
10、阻塞樣咳嗽； 病程長的患兒，咳嗽可不明顯，與肺部病變不一致。 支氣管結核的病程較長，故對于長期發熱、咳嗽或喘息尤其是癥狀持續者，應懷疑支氣管結核的可能。 可伴有除消瘦、盜汗、食欲減退等全身結核中毒癥狀。 肺部查體可有雙相喘鳴音或呼氣相喘鳴音，濕性啰音不常見。,趙順英.兒童支氣管結核診斷與治療.中國實用兒科雜志,2012, 27(12)： 884-885,兒童支氣管結核-鑒別診斷,1、反復或慢性肺炎：鑒別要點為影像學表現以及PPD試驗結果。 2、支氣管異物：由于異物可阻塞支氣管并引起感染，其CT表現特征與支氣管結核類似。 3、哮喘和咳嗽變異哮喘性：臨床上因支氣管結核主要以咳嗽、喘息為表現，還應與
11、咳嗽變異性哮喘鑒別，胸片和PPD試驗有助于鑒別。,趙順英.兒童支氣管結核診斷與治療.中國實用兒科雜志,2012, 27(12)： 884-885,病例（三）,男，10歲，主因咳嗽8天，間斷發熱4天入院 。 查體：神清，消瘦，唇周青紫，咽充血，咽后壁可見膿性分泌物，有濾泡增生，左肺叩診濁音，左肺呼吸音下降，雙肺可聞及中量大中水泡音。 血常規：白細胞高，中性粒細胞為主，CRP正常；胸片左下肺炎；胸部超聲左側胸腔積液，左肺部分實變；上消化道造影：食管擴張，考慮為賁門痙攣。 既往易反復呼吸道感染。,病例（三）,診斷：1、支氣管肺炎；2、胸腔積液；3、左肺實變；4、鼻炎、鼻竇炎？ 治療經過：抗感染療效不
12、明顯，行纖支鏡檢查。,纖支鏡檢查,纖支鏡檢查,胸部CT,進一步查胸部CT+氣道重建：左肺炎癥，肺不張，雙肺小片高密度影，食管與氣管相通伴食管擴張，考慮氣管食管瘺。,先天性氣管食管瘺分型,病例（四）,男，6歲，主因間斷發熱、咳嗽、咯血1年半入院 病程長，病情反復，間斷發熱、咳嗽、咯血，曾就診多家醫院，先后懷疑肺炎、肺結核、腎臟疾病、過敏性疾病等，給予多項相關檢查及對癥處理，療效欠佳。 既往無喘息史，其“祖母”有結核病史，無異物吸入史，無低熱、盜汗史。 查體：精神反應可，呼吸平穩，咽稍充血，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，心率120次/分，心律規整，心音有力，未聞及雜音。,病例（四）,化驗檢查：凝
13、血四項正常；痰抗酸染色、結核抗體、PPD均陰性；心臟彩超無明顯異常；肺功能正常；血清鐵4.4mol/L；血常規：紅細胞4.091012/L；血紅蛋白113g/L。 輔助檢查：肺CT示雙肺多發斑片狀密度增高影。 連續3天痰、胃液找含鐵血黃素細胞陰性。 入院診斷：1、支氣管炎； 2、肺含鐵血黃素沉著癥？,纖支鏡檢查,術中見各支支氣管灌洗時遠端有多量黃色血性分泌物吸出， 肺泡灌洗液涂片找到含鐵血黃素細胞。,普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒,特發性肺含鐵血黃素沉著癥,一種較少見的鐵代謝異常疾病，特點為廣泛的肺毛細血管出血，肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著，并伴有缺鐵性貧血。 臨床主要表現
14、為反復發作的咯血、貧血、氣促。 多見于17歲兒童。 少見病 ，極易誤診。,病例（五）,男，1歲，主因間斷咳嗽發熱15天，加重3天入院。 患兒15天前感冒后出現發熱，體溫高達40.0，單聲咳嗽，痰少，無呼吸困難，無活動時氣短，給予靜點“頭孢硫脒、美洛西林舒巴坦鈉、甲潑尼龍、紅霉素”等抗感染、抗炎治療11天，效果不明顯，為進一步診治來我院。 患兒為第2胎第2產，足月順產，出生體重4.2kg。母孕期健康，生后母乳喂養，生長發育同健康同齡兒，目前體重14kg，其姐身體健康，家族史中無特殊記載。,病例（五）,查體：呼吸稍促，無發紺，右下肺叩濁，呼吸音低，雙肺未聞及羅音，心腹查體無明顯異常。 肺CT：右肺
15、下葉胸膜下片狀高密度影，右肺胸壁下可見弧形液體密度影。 胸腔超聲：右側胸腔可見液性暗區，內可見大量分隔。 肺功能：小氣道阻塞性通氣功能障礙，,肺部CT,右肺下葉胸膜下片狀高密度影，右側肺炎、胸腔積液。,纖支鏡檢查,纖支鏡檢查結果,灌洗液呈乳白色，涂片可見脂肪滴，送檢PAS（+）。 補充診斷：肺泡蛋白沉積癥。,肺泡蛋白沉積癥,典型BALF呈乳狀或米湯樣，放置后分層呈泥漿樣沉淀，沉淀物光鏡下見大量形態不規則、大小不等的嗜酸性顆粒狀脂蛋白樣物質，PAS染色陽性。,肺泡蛋白沉積癥,肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種原因不明的彌漫性肺部疾病，以肺泡腔及終末細支氣管內沉積大量的磷脂蛋白樣物質為特征，發病率低，
16、兒科少見，臨床極易誤診、漏診。 分為先天性、特發性和繼發性三類 。 特發性PAP發病率最高，約占90%以上，目前認為是一種自身免疫性疾病。 支氣管肺泡灌洗是目前治療PAP的最佳方法。,病例（六）,男，3歲5月，主因咳嗽、發熱4天入院。 輔助檢查：肺CT示雙肺炎癥，左側少量胸腔積液, 診斷：1、肺炎； 2、胸腔積液。 治療：阿奇霉素+頭孢曲松，入院7天仍發熱。,肺部CT,纖支鏡檢查,左下葉支氣管管口被黃白色粘液栓阻塞,纖支鏡檢查,2月后復查,病例（七）,難治性肺炎支原體肺炎（RMPP）,目前尚無確切定義，但臨床基本達成以下共識：大環內酯類抗生素治療效果不佳（正規應用大環內酯類抗生素1周左右，患兒
17、病情仍未見好轉）；患兒合并肺外多系統并發癥，病情重（除嚴重肺部病變外還伴肺外多系統損害）；病程較長（一般可34周），甚至遷延不愈，而且其中相當一部分是重癥支原體肺炎。日本學者最近提出了RMPP的定義為應用大環內酯類抗生素1周或以上，患兒仍表現發熱，臨床癥狀和影像學表現繼續加重。,MPP鏡下表現,急性期支氣管鏡下表現（發病2周內）：粘膜充血、粗糙、潰瘍、糜爛，這與其他病原體感染的表現不易鑒別。重癥支原體肺炎相對特異表現：粘膜表面灰白色結節-可能與粘液腺增生有關。 非急性期支氣管鏡下表現（發病大于2周）：粘膜除充血、糜爛外，可見葉以下支氣管粘膜壞死脫落堵塞氣道，管壁增厚、縱形皺褶明顯、肉芽生長；管腔內逐漸形成纖維網格，管壁見瘢痕，官腔變形、管壁塌陷、管腔閉鎖。管腔內膠凍樣壞死物壅塞。,難治性肺炎支原體肺炎鏡下演變過程,男，10歲，右上葉B2阻塞，肉芽腫形成,女， 5歲，管壁皺褶、肉芽腫形成,管壁呈溶洞樣,女， 6歲 網格狀，肉芽腫贅生物形成,女，4歲，右上葉，下葉B6，右中葉，痰栓阻塞,男，6歲，官腔狹窄，黏膜粗糙皺褶,女，1歲，反復肺炎3月,謝謝！,
纖維支氣管鏡在兒科呼吸系統疾病應用摘要課件
