《成人生長激素缺乏癥（aghd）診療指南及共識》由會員分享，可在線閱讀，更多相關《成人生長激素缺乏癥（aghd）診療指南及共識（20頁珍藏版）》請在裝配圖網上搜索。
1、2010-1席漢氏綜合癥 GH替代治療席漢氏綜合征 seehan最早在 1937年報道一例產后出血引起的腺垂體缺血性壞死。以后有多例該病例報道，從此就將該病命名為席漢氏綜合征。 典型的 Sheehan綜臺征是指垂體遭到創傷多年后表現出的垂體功能低下。但是患者在就診時可以表現為不同程度的垂體功能受損。席漢氏綜合征妊娠期腺垂體增生肥大，血供豐富，若圍生期因前置胎盤、胎盤早剝、胎盤滯留、子宮收縮無力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂體大部分缺血壞死和纖維化，臨床稱為席漢氏綜合征 。垂體具有很強的代償能力，一般損害 50%才出現癥狀，破壞 75 %癥狀才明顯，破壞 95%癥狀嚴重。 流行病學 在發達
2、國家， Sheehan綜合征發生率較低，僅占垂體功能低減患者的 5。 在發展中國家有超過 l 4的成年女性受到與妊娠相關疾病的困擾。 根據美國人口基金 1990年公布全球大約有 585， 000名產婦死亡，其中 99在發展中國家。其中至少有 3000， 000名產婦死于席漢氏綜合征。臨床表現臨床應高度重視伴垂體危象及神經癥狀。內分泌檢查激素缺乏比例 95一 100的患者有生長激素缺乏。 60一 100 的患者腎上腺皮質功能低下。 90一 100的患者不能分泌乳汁 (由于催乳素缺乏 )。 80%100的患者發生閉經 (性腺激素缺乏 )。 60一 100的患者存在甲狀腺功能低下。GH的診斷試驗 1
3、997年 GRS（生長激素研究學會）的共識指南將 ITT試驗作為 AGHD特定的診斷試驗 2007年 GRS的共識指南將以下試驗作為對成人有效的激發試驗： GHRH精氨酸試驗 GHRH GHRP試驗 胰高血糖素刺激試驗Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700.哪些人不需要做激發試驗？ 有三種或者三種以上垂體激素缺乏癥且 IGF-1低于參考值范圍的患者 GHD的概率高達 97%，不需要做激發試驗 轉錄因子缺陷、伴有確定突變的孤立性 GHD患者，沒有必要進行 GH激發試驗Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6):
4、 695-700.席漢氏綜合征 GH診斷標準AGHD診 斷 試驗 GH分泌峰值ITT試驗 3ug/l胰高血糖素 試驗 3ug/lGHRH+精氨酸 試驗BMI 25kg/ 11ug/lBMI 25-30kg/ 8ug/lBMI 30kg/ 4ug/l2007年生長激素研究學會診治共識指南生長激素研究學會、歐洲兒科內分泌學會、勞森威爾金斯學會、歐洲內分泌學會、日本內分泌學會、澳大利亞內分泌學會Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700.治療方案 1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食； 2.病因治療：如腫瘤考慮手術； 3.對癥
5、、支持治療； 4.確診后以激素替代治療原則： 缺什么補什么，缺多少，補多少。 5、垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對癥支持治療，禁用各種鎮靜、安眠、麻醉藥。用藥方案GH替代的治療的建議 建議起始劑量 1IU/天 ; 1-2個月后，維持劑量在 1.52.0IU/天。 治療觀察周期至少 1年以上，甚至終身替代治療。 伴垂體危象患者需需終身 GH替代治療，起始劑量 2IU/天， 1-2個月后，維持劑量在 3IU/天。AACE-2003可能影響 GH治療劑量的因素Cook DM, et al. Endocr Pract. 2009. 15(6): 580-6.增大 GH劑 量的因素
6、 減小 GH劑 量的因素年 輕 患者無 論 何種 發 病 類 型 年 長 患者 血清 IGF-I水平低 血清 IGF-I水平高 增加口服雌激素 停止口服雌激素 經 皮吸收改 為 口服雌激素 口服改 為經 皮吸收雌激素 誘導 脂解作用 增加睪 酮 糖耐量 惡 化 副作用 AACE 2009年對 GH替代的建議劑量調整： 每隔 1-2個月，根據患者的臨床反應、血清 IGF-I水平、副作用，并考慮諸如葡萄糖耐受不良等個人因素。 年長患者可能需要更長的時間間隔和更小的劑量增幅。Cook DM, et al. Endocr Pract. 2009. 15(6): 580-6.GH治療與其他激素的相互作用
7、 GH 減弱糖皮質激素的外周作用 生長激素下調 11羥基類固醇脫氫酶 1的活性 這種酶參與無活性的皮質酮向糖皮質激素轉化 生長激素治療可能會導致早期腎上腺皮質功能不全顯露出來 GH治療提高 T4 向 T3的外周轉換，并影響甲狀腺激素替代治療的效果 口服雌激素顯著降低 GH治療的反應 雄激素能增強 IGF-1的反應和 GH的抗利尿作用Johannsson G. Horm Res. 2009. 71 Suppl 1: 116-122.GH療效監測監測項 目 監測頻 率身體 組 分：體重、身高和 BMI 治 療 初始和每次復 診腰 圍 每年 1次雙能 X-線 吸收 譜 ：骨密度 基 線 水平和之后每
8、 2年 1次血清 IGF-1 至少每年 1次和 劑 量 調 整后 6周血脂 每年 1次空腹血糖 每年 1次血 壓 每次復 診生活 質 量 評 估 治 療 初始和每次復 診Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700. 最常見的是液體潴留相關的副反應感覺異常關節僵硬外周性水腫關節痛肌痛腕管綜合征 隨著劑量的降低，大多數患者的副反應會得到改善GH治療的副作用Molitch ME,et al.J Clin Endocrinol Metab. 2006. 91(5): 1621-1634.GH治療的安全性 GH替代療法不會引起 1型或 2型糖尿病發生率的增加。 目前還沒有任何證據表明 GH替代療法會影響下丘腦或垂體腫瘤的復發。 目前還沒有任何證據表明成人生長激素替代治療會增加新發惡性腫瘤的發生率或惡性腫瘤的復發率。Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700.謝 謝！ 金磊賽增（重組人生長激素注射液） 服務電話： 15823831860
成人生長激素缺乏癥（aghd）診療指南及共識
