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1、單擊此處編輯母版標題樣式,編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,第,三十七,章,結,直腸與肛管疾病,直腸,肛管先天性疾病,第,八,節,重點難點,了解,直腸肛管先天性疾病的臨床表現、診斷和治療,（一）概述,從,單純的肛門閉鎖，到累及泌尿生殖系統的復雜畸形，,ARM,涉及一系列復雜程度連續變化的,疾病,男性和女性各有不同,最恰當的治療方式建立在對個體畸形情況準確完備的評估之上,畸形程度不同，預后,因人而異,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛管畸形,（二）歷史,很久以前，死亡率,100,%,少數幸存者：銳器從會陰肛窩捅穿直腸盲,端,1783,年：首例腹股溝結腸造口術治療,肛門閉鎖
2、,1900,年：首例腹會陰聯合肛門成形,術,1980,年：后矢狀入路肛門成形術,出現,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛管畸形,（三）流行病學,最常見的,消化道畸形,世界范圍內：,發生率約為,1/5000,1/1500,我國統計數字,：,約為,1/4000,男性略多于女性,，,男性,:,女性,1:0.68,男性,：先天性肛門閉鎖合并直腸尿道瘺,女性：先天性肛門閉鎖合并直腸前庭瘺,先天性肛門閉鎖無瘺：,5%,先天性肛門閉鎖無瘺：,50%,合并,唐氏綜合征,唐氏綜合征合并,ARM,：,95%,無,瘺,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛管,畸形,（四）病因,多因素多基因可能導致先天性
3、肛門直腸畸形發病,近年來研究表明，肛門直腸畸形與位于,6,號染色體短臂的,HLA,基因有關,HoxA-13,和,HoxD-13,也可能是直腸肛門畸形的致病基因之一,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,（五）分型,1970,年,Stephens,將,直腸肛門畸形分為高位、中位和低位,三型,PC,線：恥骨中點,-,骶尾關節,I,線：通過,坐骨棘平行,PC,線,M,線：通過,I,PC,的中點,，平行,PC,線,直腸盲端,低于,PC,高位,PC-I,中位,高于,I,低位,外科學（第,9,版）,倒立側位,X,線攝片示意圖,一,、先天性,直腸肛門畸形,（五）分型,2005,年,5,月肛門,直
4、腸畸形診療分型國際會議制訂了,Krinkenbeck,分類法,依據各類直腸肛門病變診斷、治療以及預后的特點，將先天性肛門直腸畸形病變分為三大類,根據瘺管形成的情況劃分各類病變，確切反應了各型之間不同的胚胎學病理學發病情況，為臨床選擇術式，評價預后提供了有力指導,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,（五）分型,外科學（第,9,版）,男性畸形,直腸會陰瘺,直腸尿道球部瘺,直腸尿道前列腺部瘺,直腸尿道膀胱頸瘺,肛門閉鎖,（,無瘺,）,女性畸形,直腸會陰瘺,直腸,前庭,（,舟狀窩,）,瘺,泄殖腔畸形,（,一,穴,肛,）,共同,管道,3cm,泄殖腔畸形,（,一,穴,肛,）,共同,管道,3c
5、m,肛門閉鎖,（,無瘺,）,其他復雜少見的,畸形,直腸肛門狹窄,直腸陰道瘺,球形結腸,其它畸形,一,、先天性,直腸肛門畸形,（五）分型,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,先天性直腸肛門畸形分型,（六）伴發畸形,心血管：,1/3,合并，,5%,需要,處理,消化道,食道,閉鎖：,10%,，十二指腸梗阻,：,1%,2%,，,先天性巨結腸：,0.1%,泌尿系統異常：膀胱輸尿管反流，腎缺如，隱睪、尿道下裂,女性生殖系統異常：先天性陰道積液、先天性子宮陰道發育異常（雙角子宮、雙子宮、陰道縱膈、陰道閉鎖、陰道缺如）,1/3,合并,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,（六）伴發畸
6、形,脊柱、骶骨和椎體畸形,骶,尾指數（,Sacral Ratio,）,骶,尾指數是預測,ARM,術后控便功能重要的指標,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,（七）臨床表現,會陰肛窩處無肛門開口,瘺管存在的臨床表現：會陰部、舟狀窩胎糞外漏、尿液糞染等,臀部外觀：臀肌發育情況,腹部癥狀和體征,是否存在伴發畸形,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,先天性直腸肛門,畸形臨床,表現,（七）臨床表現,影像學檢查,倒立,位,/,頭低腳高俯臥側位片,B,超（心臟、泌尿生殖系統）,MRI,（腦、脊髓、括約肌）,造影,（瘺管、生殖道、泌尿系統）,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸
7、肛門畸形,影像學檢查,（八）治療,男、女性會陰瘺：肛門后切成形術，小規模,PSARP,手術,女性舟狀窩瘺：擴張瘺口,+,回流灌腸延期,PSARP,手術,男性尿道瘺、前列腺部瘺、膀胱頸瘺或無瘺：暫時性結腸造口,女性泄殖腔畸形、無瘺：暫時性結腸造口,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,（八）治療,后矢狀入路肛門成形,術,（,Posterior,sagittal anorectoplasty,PSARP,）,后矢狀入路視野好，瘺管游離及處理直視下進行,沿正中線矢狀面分離盆底肌群，最大程度保護肌肉功能,能將拖下的直腸至于肌肉復合體之間，盡量恢復正常解剖狀態，利于恢復排便功能,外科學（第,
8、9,版）,一,、先天性,直腸肛門,畸形,外科學（第,9,版）,后矢狀入路肛門成形術,（八）治療,腹腔鏡,輔助肛門成型術,（,Laparoscopic,assisted,anoplasty,）,適用于高位畸形：直腸前列腺瘺、膀胱頸瘺、膀胱瘺、泄殖腔畸形等,鏡下分離瘺管至其口徑小于,5mm,直腸盲端拖下：肛提肌內戳空擴張或后矢狀入路拖下,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,腹腔鏡輔助肛門成型術,（八）治療,并發癥,傷口感染,直腸回縮,肛門狹窄,肛門脫垂,便秘,失禁,外科學（第,9,版）,一,、先天性,直腸肛門畸形,（一）定義,先天性巨結腸又稱腸管無神經節細胞癥。是由于直腸或結腸遠端的
9、腸管神經節細胞缺失或功能異常，使腸管失去蠕動功能，持續痙攣，糞便淤滯的近端結腸肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道,畸形,外科學（第,9,版）,二、先天性巨結腸,先天性巨結腸,外科學（第,9,版）,二、先天性巨結腸,（二）臨床表現,胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹,嘔吐,營養不良、發育遲緩,巨結腸伴發小腸結腸炎,是常見和最嚴重的并發癥,外科學（第,9,版）,二、先天性巨結腸,（三）診斷,病史及,體征：,90,%,以上病兒生,后,36,48,小時內無胎便，以后即有頑固性腹脹。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴張段內方觸及大便,X,線,檢查：,淤,張、擴大的結腸及液平面。痙攣腸段腸管細小、僵直、無正常蠕動。擴張段腸管明顯增,寬,活體組織,檢查：,直腸壁黏膜,下層及肌層一小塊組織，檢查神經節細胞的數量，,巨結腸病兒缺乏,節細胞,肛門直腸測壓,法,直腸粘膜組織化學檢查法,X,線檢查,外科學（第,9,版）,二、先天性巨結腸,（四）治療,保守治療,結腸造瘺術,根治手術,Swenson,手術：拖,出型直腸乙狀結腸切除術,Duhamel,手術：結腸,切除直腸后結腸拖出術,Soave,手術：一,期經肛巨結腸根治術,PPT,模板下載：,
結、直腸與肛管疾病 第八節 結直腸和肛管疾病課件
