出血性疾病概述課件

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1、Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,配套題庫請下載,醫學貓,APP,，,執業、三基、規培、主治、衛生資格、正副高等題庫都已入庫。,單擊此處編輯母版標題樣式,編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,第十四章,出血性疾病概述,重點難點,熟悉,了解,掌握,出血性疾病的分類、出血特點、實驗室檢查、診斷及治療原則,正常及出血性疾病的止血和凝血機制,出血性疾病的病因及發病機制,一、概述,二、止血及其相關

2、機制,三、出血性疾病分類,四、出血性疾病診斷,五、出血性疾病的防治,因先天性或遺傳性及獲得性因素導致血管、血小板、凝血、抗凝及纖維蛋白溶解等止血機制的缺陷或異常而引起的以自發性或輕度損傷后過度出血為特征的疾病，稱為,出血性,疾病。,一、概述,血液凝固,血液由液體狀態轉為凝膠狀態的過程是止血功能的重要組成部分,血管損傷后出血止血過程：,1.,血管收縮,血管變,窄；,目的是減少血液流向受損,區域。,2.,血小板堆積,血小板快速流向創傷,處；,粘附在血管壁,上；,凝血因子促進血小板,堆積。,3.,纖維蛋白凝塊形成,在血小板堆上形成緊密的纖維蛋白,網。,通過凝血因子的交互作用形成纖維蛋白,該作用類似,

3、“多米諾骨牌”。,正常止血機制,二、止血及其相關機制,血液凝固,血液由液體狀態轉為凝膠狀態的過程是止血功能的重要,組成部分。,正常凝血機制,（一）凝血因子,、,、,、,（,Ca,2+,),、,、,、,、,、,、,、,、,XIII,、,PK,、,HMWK,（二）凝血過程,1.,凝血活酶,2,.,凝血酶生成,3,.,纖維蛋白生成,內源性凝血途徑,外源性凝血途徑,歷史,17世紀,中葉：,從,血細胞和血清中分出“凝塊纖維”，進行形態,研究。,19世紀初：,現代,凝血概念的,起源；“凝塊纖維”,來源于血漿，命名為,纖維蛋白；發現“凝血酶”。,20世紀初：,提出,凝血理論，是外源凝血途徑的,基礎，認為,F

4、g、II、TF、Ca,2+,參與,凝血。,1964年：,“瀑布學說”,，少量,FXII,即能使大量凝血酶原轉為,凝血酶；內源,凝血途徑的,基礎。,上世紀90年代后：,組織,因子途徑學說,正常凝血機制,1.,存在,于血液中的凝血因子均為無活性的,酶原。,2.,血液凝固,是一系列凝血因子連鎖性反應的結果；當凝血過程被激活時，其中一個凝血因子按順序以另一個凝血因子為底物，使之激活成為具有活性的酶，形成,“瀑布樣反應”。,3.,凝血,過程一旦開始，一定會進行,到底。,4.,凝血,過程有自行擴大的正反饋,作用。,正常凝血機制,凝血過程的瀑布學說,內源凝血途徑（,intrinsic pathway）,是指

5、由,FXII,被激活至,FIXa-VIIIa-Ca,2+,-PF3,復合物形成過程。,外源凝血途徑（,extrinsic pathway）,是指從,TF,釋放到,TF-VIIa-Ca,2+,復合物形成的過程。,共同凝血途徑（,common pathway）,是指從,FX,的激活到纖維蛋白形成的過程。,它是內、外凝血系統的共同凝血階段。,兩條凝血途徑并不是完全獨立，而是相互密切聯系在機體的整個凝血過程中可能發揮不同的作用,在體內已不再是主要的凝血途徑,是體內凝血的主要途徑，也是發生止血血栓病理改變的主要原因之一,正常凝血機制,凝血修正機制,起始階段：,TF,釋放,，,形成,TF-VIIa,復合物

6、,TF-VIIa,復合物激活,FX(,和,IX,),；,Xa-Va,復合物激活,II，,形成少量,凝血酶。,凝血酶激活,FVIII，,與,IX,形成,復合物；,VIIIa-IXa,復合物激活,FX(,更有效,)。,擴增階段：,Xa-Va,復合物增加催化大量凝血酶激活，形成,纖維蛋白。,凝血酶大量形成,：,XIa,IXa,Xa,IIa,VIIIa,Va,VIIa,組織因子,血小板激活,激活,激活,激活,激活,激活,纖維蛋白原,纖維蛋白,血小板,激活,激活,現代凝血反應模式圖,抗凝血及纖維蛋白溶解機制,(Anticoagulation and fibrinolysis),抗凝血酶（,AT):,滅活

7、因子,a,、,a,、,a,、,a,蛋白,C,系統,:,滅活因子,和,；阻止因子,a,與血小板的結合,抗凝血系統的組成及作用,血管內皮細胞,蛋白,C,活化,的蛋白,C,蛋白,S,促進,活化蛋白,C,抑制物,抑制因子,a,和,a,促進纖溶,凝血酶：,TM,組織因子途徑抑制物,(TFPI,),：,是組織因子凝血機制的主要,拮抗物；,對抗因子,Fa,、,TF/Fa,(Ca,2+,),。,其他抗凝物質：,肝素、,2,-,巨球蛋白、,1,-,抗胰蛋白酶、肝素輔因子,-,；,單核,-,吞噬系統與,肝細胞。,抗凝血系統的組成及作用,纖溶系統,纖溶酶原激活劑,（,t-PA,、,u-PA,）,纖溶酶原,纖溶酶,纖

8、溶酶原激活劑,抑制物（,PAI-1,）,纖維蛋白（原,）,纖維蛋白（原）,降解產物,不溶性,可溶性,按病因及發病機制，將出血性疾病分為以下類型,（一）血管壁異常,（二）血小板異常,（三）凝血異常,（四）抗凝及纖維蛋白溶解異常,（五）復合性止血機制異常,三、出血性疾病分類,（一）血管壁異常,1.,先天性或,遺傳性：,遺傳性毛細血管擴張癥；,家族性單純性,紫癜；,先天性,結締組織病。,2.,獲得性：,感染：如,敗血癥；,過敏：如,過敏性紫癜；,化學物質及藥物：如藥物性,紫癜；,營養不良：,如維生素,C,及維生素,PP,缺乏癥；,代謝及內分泌障礙：如糖尿病，,Cushing,病，,其他：如結締組織病

9、，動脈硬化，機械性紫癜，體位性紫癜,等。,三、出血性疾病分類,血小板數量異常,（,1,）,血小板減少：,血小板生成減少：,如再生障礙性貧血、,白血病、化療及放療后的骨髓,抑制；,血小板破壞過多：發病多與免疫反應有關，,如免疫性血小板減少癥（,ITP,）；,血小板消耗過度：如彌散性血管內凝血（,DIC,）；,血小板分布異常：如脾功能亢進,等。,（,2,）,血小板增多：,原發性：原發性出血性血小板增多,癥；,繼發性：如脾切除術后,等。,（二）血小板異常,三、出血性疾病分類,血小板質量異常,（,1,）先天性或遺傳性：血小板無力癥，巨大血小板綜合征，,血小板顆粒性疾??；,（,2,）獲得性：可由抗血小板

10、藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起，以獲得性的多,見。,（二）血小板異常,三、出血性疾病分類,先天性或遺傳性,（,1,）血友病,A,、,B,及遺傳性,F,缺乏癥；,（,2,）遺傳性凝血酶原、,F,、,、,F,缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性,F,缺乏,及減少,癥。,獲得性,肝病性凝血,障礙；,維生素,K,缺乏癥；,尿毒癥性凝血障礙,等。,（三）凝血異常,三、出血性疾病分類,主要為獲得性疾病,肝素使用,過量；,香豆素類藥物過量及敵鼠鈉,中毒；,免疫相關性抗凝物增多，抗因子,、,抗體,形成；,蛇咬傷、水蛭,咬傷；,溶栓藥物,過量。,（四）,抗凝及纖維蛋白溶解異常,三、出血性疾病分

11、類,1.,先天性或遺傳性,血管性血友病（,vWD,）,2.,獲得性,彌散性血管內凝血（,DIC,）,（五）,復合性止血機制異常,三、出血性疾病分類,（一）病史,1.,出血特點,以皮膚及粘膜的瘀點、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示為血管性如以深部組織（肌肉關節腔）出血為主，則提示凝血因子,-,抗凝系統,缺乏。,四、出血性疾病的診斷,圖示 皮膚、粘膜出血,2.,出血誘因,藥物,血小板減少多,見；,手術、外傷,出血程度與損傷程度不符；多見于凝血障礙或嚴重血小板減少；延遲出血常見于凝血障性,疾?。?自發性出血,嚴重出血性,疾??；,幼兒發病或家族史：遺傳性或先天性出血,疾病。,四

12、、出血性疾病的診斷,（一）病史,出血情況,血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血,表現（,常見出血性疾病的臨床鑒別,）。,相關疾病體征,貧血，肝、脾、淋巴結腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴張的毛細血管團,等。,一般體征,心率、呼吸、血壓、末梢循環狀態,等。,（二）體格檢查,四、出血性疾病的診斷,常見出血性疾病的臨床鑒別,項目,血管性疾病,血小板疾病,凝血障礙性疾病,性別,女性多見,女性多見,多為男性,出生后臍帶出血,罕見,罕見,常見,陽性家族史,較少見,罕見,多見,皮膚紫癜,常見,多見,罕見,皮膚大片瘀斑,罕見,多見,可見,血腫,罕見,可見,常見,關節腔出血,罕見,罕見,多見,

13、內臟出血,偶見,常見,常見,眼底出血,罕見,常見,少見,月經過多,少見,多見,少見,手術或外傷后滲血不止,少見,可見,多見,1.,過篩,試驗,（,1,）血小板血管壁異常,：出血時間（,BT,）、,血小板計數,測定。,（,2,）凝血,異常：活化部分凝血活酶時間（,APTT,），凝血酶原時間（,PT,），凝血酶時間（,TT,），纖維蛋白原濃度（,FBG,）,等,。,（三）實驗室檢查,四、出血性疾病的診斷,常用的出、凝血試驗在出血性疾病診斷中的意義,項 目,血管性疾病,血小板疾病,凝血異常性疾病,凝固異常,纖溶亢進,抗凝物增多,BT,正?；虍惓?正?；虍惓?正常或異常,正常,正常,血小板計數,正常,

14、正常或異常,正常,正常,正常,PT,正常,正常,正?；虍惓?正常或異常,正?；虍惓?APTT,正常,正常,正?；虍惓?正?；虍惓?正?；虍惓?TT,正常,正常,正常或異常,異常,異常,纖維蛋白原,正常,正常,正?；虍惓?異常,正常,FDP,正常,正常,正常,異常,正常,確診試驗,（,1,）,血管異常：血,TM,、,vWF,、及內皮素,-1,（,ET-1,）檢測,等。,（,2,）血小板,異常：形態,、功能、,P-,選擇素,、直接血小板抗原（,GPb/a,和,b/,）單克,隆抗體,固相檢測,等。,（三）實驗室檢查,四、出血性疾病的診斷,2.,確診試驗,（,3,）凝血異常,凝血,活,酶,、,、,、,

15、、,、,、,；,凝血酶,；,纖維蛋白原,；,抗凝異常：,AT,、,TAT,、,PC,、,PS,及,TM,、,F,：,C,、狼瘡抗凝物或心磷脂類抗體測定,等；,纖溶異常：,3P,、,FDP,、,D-,二聚體、纖溶酶原、,t-PA,、,PAI,、,PIC,測定,等。,特殊檢查,基因診斷,（三）實驗室檢查,四、出血性疾病的診斷,確定是否屬出血性疾病,范疇；,大致區分是血管、血小板異常，抑或為凝血障礙或其他,疾?。?判斷是數量異常或質量,缺陷；,通過病史、家系調查及某些特殊檢查，初步確定為先天性、遺傳性或,獲得性；,如為先天或遺傳性疾病，應進行基因及其他分子生物學檢測，以確定其病因的準確性質及,發病機制。,（四）診斷步驟,四、出血性疾病的診斷,（一）病因防治,1.,預防與治療基礎,疾病；,2.,避免引起出凝血異常的物質；對獲得性出血性疾病，必須針對病因，進行積極,治療。,（二）止血治療,輸血及血液成分補充治療：補充血小板或凝血因子,；,藥物：支持毛細血管,，維生素,K,，抗纖,溶；,DDAVP,以及局部,止血；,重組活化因子,；,促血小板生成：,TPO,、白介素,-11,（,IL-11,）。,五、出血性疾病的防治,（三）其他治療,抗凝：肝素,血漿置換,手術,中醫中藥,基因治療,五、出血性疾病的防治,PPT,模板下載：,